Strachan-Scott综合征

译名:斯—斯综合征别名:①核黄素缺乏综合征②Howes-Pallister-Landor综合征。概要:1897年Strachan报告本征,主要特征为弱视、口腔炎及手足麻木。病因病理:慢性营养不良,主要是B族维生素缺乏,病理见视神经中央部髓鞘纤维的双侧对称性消失,黄斑神经节细胞消失

正文

译名:斯—斯综合征

别名:①核黄素缺乏综合征②Howes-Pallister-Landor综合征。

概要:1897年Strachan报告本征,主要特征为弱视、口腔炎及手足麻木。

病因病理:慢性营养不良,主要是B族维生素缺乏,病理见视神经中央部髓鞘纤维的双侧对称性消失,黄斑神经节细胞消失严重病例。

眼部特征:弱视,角膜变性,视神经萎缩,严重者可见黄斑部神经节细胞,双侧对称性视神经中央部髓鞘纤维消失,也可见球后视神经炎。

全身特征:

1.眩晕,耳聋,声音嘶哑。

2.手足及躯干麻木,偶尔颜面部麻木。

3.共济失调,反射消失,下肢远端深感觉障碍,少数为痉挛性截瘫。

4.口炎,舌炎,外生殖器皮炎,消瘦等。

5.低蛋白血症,低色素性小细胞性贫血,维生素B2和B12水平降低(偶见),酮基转移酶活性降低,尿甲基丙二酸排泄异常。

治疗:改善营养,给予维生素B族类药物,恢复取决于弱视程度和是否及时治疗。

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