耳硬化症的原因与治疗

耳硬化症(otosclerosis)在西方是一个发病率非常高的疾病,很多耳科医师是靠耳硬化症手术吃饭的。在中国及黄种人中耳硬化症的发病率明显较西方低,但相对人口基数,仍属于耳科常见疾病。它的主要表现是双侧的进行性听力下降,而且发病年龄比较轻,对患者的生活质量有比较大的影响。 耳硬

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耳硬化症(otosclerosis)在西方是一个发病率非常高的疾病,很多耳科医师是靠耳硬化症手术吃饭的。在中国及黄种人中耳硬化症的发病率明显较西方低,但相对人口基数,仍属于耳科常见疾病。它的主要表现是双侧的进行性听力下降,而且发病年龄比较轻,对患者的生活质量有比较大的影响。

耳硬化症病变病理上在内耳近前庭窗处反复溶骨及成骨硬化表现,呈局灶性,如果病灶侵犯前庭窗龛、环韧带及镫骨者,导致镫骨活动受限至消失,此为镫骨性耳硬化症,在临床上最常见,表现为传导性耳聋;如果病灶发生在蜗窗、蜗管、半规管及内听道骨壁,则可损伤血管纹及感觉毛细胞,出现眩晕及感音性耳聋,此为耳蜗性耳硬化症;在同一病例中,两种类型可以同时存在。

临床表现主要是:

1.听力下降:无明显诱因,多无慢性中耳炎病史的双耳出现缓慢进行性、非对称性听力减退。由于自听增强,因此自语声小。另外,患者存在韦氏误听,即在嘈杂环境中患者感觉听力改善的现象。

2.耳鸣:约半数患者出现耳鸣,一般耳鸣程度较轻。

3.眩晕:耳蜗性耳硬化患者可出现眩晕,常表现为反复发作性眩晕或平衡障碍。

耳镜检查:鼓膜完整,标志正常,部分患者可见后上象限透红区,为鼓岬区粘膜充血的反映,称为Schwartze征,提示耳硬化症处于活动期。

纯音测听:听力图表现为轻度至中度的传导性耳聋,听力下降的程度与耳硬化症的阶段有关。骨导在2kHz可有10-30 dB的下降,称为卡哈切迹(Carhart notch),系由镫骨固定所致。鼓室图和声顺值正常,镫骨肌反射不能引出,咽鼓管功能良好。

颞骨CT检查,应排除听小骨及内耳发育有无畸形,晚期耳硬化症病例,可以观察到镫骨底板增厚、迷路包囊骨影欠规则。

耳硬化症的治疗首选手术治疗,手术的主要目的是为了提高听力,手术方式现主要采用人工镫骨植入术,术中用CO2激光镫骨底板造孔,植入人工镫骨,重新获得正常活动的中耳传声系统。有手术禁忌证或拒绝手术治疗者,可配戴助听器或采用氟化钠药物治疗。

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