在2013全国鼻科学会议发言(7月5日):“奇怪的胖子”- 库欣病的内镜经蝶手术治疗

摘要[目的] 库欣病是由垂体ACTH腺瘤所导致血皮质醇升高所引起的综合症,该病少见,仅占垂体腺瘤的5-8%。其典型的体征是不明原因的短时间即发生的向心性肥胖,呈满月脸、水牛背以及毛发浓密等,并可伴有全身循环、代谢方面严重的并发症。由于导致库欣病的垂体腺瘤多是微腺瘤,直径多仅3-5

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摘要

[目的] 库欣病是由垂体ACTH腺瘤所导致血皮质醇升高所引起的综合症,该病少见,仅占垂体腺瘤的5-8%。其典型的体征是不明原因的短时间即发生的向心性肥胖,呈满月脸、水牛背以及毛发浓密等,并可伴有全身循环、代谢方面严重的并发症。由于导致库欣病的垂体腺瘤多是微腺瘤,直径多仅3-5mm左右,有时经MRI扫描,不可见。因此该病的定性、定位诊断以及手术都具有一定的挑战性。本文的目的是回顾总结库欣病的内分泌以及影像学的诊断以及内镜经蝶手术切除此类垂体瘤的经验。[方法] 根据患者典型的症状、体征结合内分泌检查所示血皮质醇节律消失,24小时尿游离皮质醇、血ACTH测定增高等首先诊断为库欣综合征。进一步根据低剂量地塞米松抑制试验阴性,大剂量地塞米松抑制试验阳性以及肾上腺、胸部增强CT、腹部超声等排除肾上腺肿瘤及异位产生ACTH的病变之后,诊断为库欣病。本组病例共8例,6女2男,年龄22-76岁,微腺瘤7例,大腺瘤(R = 1.0cm)1例。经MRI扫描,6例发现垂体微腺瘤,2例初次MRI检测为阴性,其中1例 再行动态增强MRI发现微腺瘤。治疗采用内镜经蝶垂体探查手术,发现并切除腺瘤;其中一例先后行2次手术。[结果] 6例术后病情即开始缓解,其中4例第2-4天即出现低皮质醇血症,给予激素替代治疗好转后出院。2例术后不缓解。其中1例,在术后4个月后再次探查,切除残余肿瘤;另外一例随访中。全部病例随访3个月-5年,无手术相关并发症发生,7例恢复全天皮质醇节律及正常尿皮质醇水平,2例需服药控制高血压。 [结论] MRI及大剂量地塞米松抑制试验是诊断库欣病的可靠方法;内镜经蝶手术适合治疗库欣病,清晰的视野有助于寻找微小腺瘤。

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