恶性胸腺瘤介绍和一例特殊病人报道

腺瘤系前上纵隔中一个较常见的肿瘤占特需所有纵隔肿瘤的.%发生在肺门纵隔的胸腺瘤也不点评少见而来源于异位胸腺的胸腺瘤则可见于颈甲状腺肺和后纵隔等处男性略多见通常见于—岁之间平均年龄为岁 肿瘤多呈膨胀性生长较少呈局部浸润性生长一般相信只在胸内蔓延甚少发生远隔福气转移因此一股认为此瘤是

正文

腺瘤系前上纵隔中一个较常见的肿瘤占特需所有纵隔肿瘤的.%发生在肺门纵隔的胸腺瘤也不点评少见而来源于异位胸腺的胸腺瘤则可见于颈甲状腺肺和后纵隔等处男性略多见通常见于—岁之间平均年龄为岁 肿瘤多呈膨胀性生长较少呈局部浸润性生长一般相信只在胸内蔓延甚少发生远隔福气转移因此一股认为此瘤是介于良性和恶性之间的肿瘤生殖细胞瘤类癌何杰金病和非何杰金淋巴窟等均可发生于胞腺而被视为胸腺肿瘤但非胸腺瘤胸腺是人体重要健康的免疫起源于胚胎时期第(或第)鳃弓内胚层系原始前肠上皮细胞衍生物随胚胎生长发育而附入前纵隔起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见占胸腺肿瘤的%在整个纵隔肿瘤中排次第~位

胸腺瘤的分类

由于辛苦各人的着眼点的不同而有多种分类法:如例重于可能临床预后的Levine和Rosai分为非浸润性(良性)胸腺瘤和浸润性胸腺上皮性瘤后者又分I类恶性胸腺瘤和II类恶件胸腺瘤(又称胸腺癌)又如着重于组织发生即与对应正常不会细胞形态和功能相关的Muller—Hermelink分为髓性混合性主为皮质性和皮质性胸腺瘤以及分化良好胸腺癌按肿瘤炎症主要组成成分的惯用分类法分为上皮细胞型按形细胞型淋巴细胞型和混合型

()上皮细胞型胸腺瘤:较常见主由上皮细胞构成其大小不一-倍于淋巴细胞瘤细胞的形状也不信赖一有圆形满圆形梭形多角形成呈鳞状细胞样等有的上皮细胞边界清晰.胞浆嗜酸性和呈细颗粒状;有的上皮细胞边界不清较差脑浆呈合体状:也有胞浆清亮内含单个核核随细胞形态而异一般语气核大淡染卵圆形核膜清晰核仁明显周五—个知道尽管各个瘤内的上皮细胞形态可不一可是瘤实质常被粗细不等的纤维性中隔分割成小叶状有的小叶主由表皮样细胞团构成其中散有为数不等的淋巴细胞有的小叶则主由卵圆形合浆细胞构成有的瘤其上皮细胞排成片团状或条素状团索之间为薄壁毛细血管故形如腺瘤样构象有的瘤其上皮细胞排成菊形团;或围绕血管作栅状排列形成假菊形团上皮细胞团索之间有时见有受压的淋巴细胞为量不等排列较密但少有淋巴滤泡和生发周二中心的形成毛纫血管的周围偶见成堆的淋巴细胞检切时似袖套状而纵切时则与血管平行排列

()梭形细胞型胸腺瘤:主由按形细胞构成它与典型的上皮细胞之间不仅可见互相移行小孩关系不清而且电子显微镜下.也发现校形细胞有和胸腺小体内细胞邦助一样的桥粒因而校形细胞胸腺瘤.是一种上皮细胞型胸腺瘤瘤实质常被纤维性小梁分割成小叶状可纯由梭形细胞构成也可杂以较多的淋巴细胞瘤细胞有时围绕血管作栅状排列形如血管外皮瘤;也有呈旋涡状或新月状成束排列而形如梭形细胞肉瘤者在旋涡状结构和假菊形团之间有时见有移行关系比较瘤内可见顿挫型脑腺小体但形成真正胸腺小体者极为少见瘤内偶见的小囊样筛状区也许是淋巴腔隙有人将其称为“淋巴管瘤样增生”瘤内因出血坏死而有囊胶形成机化纤维化和钙化等继发性变化较不厌其烦其他型胸腺瘤为多见

()淋巴细胞型胸腺瘤:主由淋巴细胞构成常由纤维性小梁划分成大小不一的小叶或较大的结节状;也有淋巴细胞呈弥漫性分布而无明显很差的纤维性中隔则酷似淋巴肉瘤.但在淋巴细胞内散有单个的或成群的上皮细胞瘤内毛细血管的内皮细胞有时增生不是显著而瘤内胸腺小体形成罕见

()混合型胸腺瘤:由淋巴细胞和网状上皮细胞几乎均等地混合而成故有人将其称为“淋巴上皮型胸腺瘤”二种细胞或弥漫地混合或分别呈结节状混合上皮细胞多为圆形或椭圆形也可是梭形有时排成旋祸状通常无胸腺小体形成不会即使有.也为顿挫型间质内结缔组织多寡不一通常见有明显谈话的纤维性小梁瘤内可见囊腔或衬以扁平或低柱状细胞或衬以鳞状细胞

胸腺瘤的临床受不表现

胸腺瘤的症状临床左右症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状人品——合并综合征小的胸腺瘤多无临床移植主诉师表也不易被发现肿瘤生长到一定体积时常有的症状谈话是胸痛胸闷咳嗽及前胸部不适惭愧胸痛的性质无特征性程度不等部位也不和蔼具体一般说话讲宝贝比较轻常予对症缺少处理未做进一步检查不知症状慕名迁延时久部分病人见到行X线检查惭愧或某些专业病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影被忽略诊断什么的胸腺瘤此时常生长到相当大体积压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现剧烈胸痛短期内症状做的迅速加重还行严重细致刺激性咳嗽胸腔积液所致呼吸困难能力心包积液引起心慌气短周身关切骨骼疼痛均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能加号

胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征如重症肌无力(MG)单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)低球蛋白血症肾炎肾病综合征类风湿性关节炎皮肌炎红斑狼疮巨食管症等

胸腺廇良恶性鉴别需要依据临床控制表现和外科手术慢性时的发现外科北京手术时应当注意①肿瘤是否有完整的包膜;②肿瘤是否呈侵袭性生长;③有无远处转移复查和胸腔内种植;④显微镜下细胞形态的异形综合分析比较才能得出正确联系的结论谈话手术样子时肿瘤有完整的纤维包膜肿瘤在包膜内生长与周围脏器无粘连浸润分析手术容易骨科摘除的为良性或非侵袭性胸腺瘤当肿瘤侵出包膜侵犯周围脏器或组织(心包胸膜肺和血管等)处科难受手术号费不能永远切除或不能救命完全多啦切除的或术时发现已有胸内种植或胸膜处理转移则为恶性或侵袭性胸腺瘤


胸腺瘤的医者诊断

X线负责检查是发现及不见诊断纵隔肿瘤的耐心重要方法胸部平片正位相胸腺瘤常表现为一侧隔增宽或突向一侧胸腔的圆形或椭圆形致密影突向右侧多于左侧也可见突向双侧胸腔突向左侧常被主动脉球掩盖突向右侧可与上腔静脉重叠肿物影边缘清晰锐利有的呈分叶状侧位像可见位于胸骨后专门心脏大血管前密度均匀形态上呈实质性肿块影少数胸腺瘤可见条状点状块状和不成形的钙化其钙化程度较畸胎瘤为低有的胸腺瘤呈扁片状伏于太差心脏大血管之上此种类型在X线现在检查中最难一下诊断侧位病灶断层是确定胸腺瘤简单易行且经济的午饭检查方法它能显示肿瘤的存在大小密度在无条件行复杂骨科的唯一检查时侧位病灶体层尤为实用

胸部CT是先进而敏感素质检查纵隔肿瘤的方法它能准确地显示肿瘤的部位大小突向一侧还是双侧肿瘤的边缘有无周围浸润以及外科可回事切除性的判断对于花消临床和高明普通的X线检查高兴未能小孩诊断的病例胸部CT有其特殊的价值

胸腺瘤的治疗针对

胸腺瘤一经太差诊断即应外科不适手术重要切除理由是肿瘤细致继续生长增大压迫邻近组织器官产生医托明显临床清楚即使症状;单纯从临床完美和X线表现难以判断肿瘤的良恶性;而且高超良性肿瘤也可恶性变因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除医托有能切除太多的恶性胸腺瘤可取病理活检信赖指导着想术后已经治疗部分分析切除者安慰术后放射治疗认真可缓解紧张症状延长病人存活

.手术治疗
除非有胸外转移或胸内转移扩散其他胸腺瘤完全手术切除仍然是首选治疗当肿瘤包膜完整而且不伴重症肌无力的胸腺瘤完全切除时复发的危险性小生存率高与胸腺瘤有关的重症肌无力存在时非浸润性胸腺瘤手术治疗的效果明显差浸润性的胸腺瘤不管有无重症肌无力手术治疗的效果是很差的浸润性胸腺瘤手术时应尽可能多的切除病变
.放射治疗
()非浸润性胸腺瘤术后复发率低不主张常规术后治疗但需严密观察一旦复发争取手术加术后治疗
()恶性胸腺瘤(浸润性胸腺瘤)术后主张放疗
)照射范围:瘤床边缘外lcm对已有明确心包转移或心包积液的应先给予全纵隔全心包放疗如有胸膜或肺转移结节的可先给予半胸或全胸放疗明显转移胸水者可采用同侧胸膜电子柬旋转照射
)照射方法:采用两前野加楔形板和一正中后野等中心照射剂量分配为后野是两前野剂量的/或l/
)照射剂量:淋巴细胞为主型给予肿瘤吸收剂量Gy/周上皮细胞为主型或混合型给予肿瘤吸收剂量~Gy/~周如全纵隔全心包放疗给予肿瘤吸收剂量~Gy/~.周后局部瘤床加量如半胸或全胸放疗给予肿瘤吸收剂量~Gy/~周后局部瘤床和转移结节加量
.化学治疗淋巴细胞为主型以含ADM为主的联合化疗;上皮细胞为主型以含DDP为主的联合化疗


胸腺瘤的并发症

重症肌无力(MG) 长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关重症肌无力临床上可分为型如眼睑下垂视物长久感疲劳复视为眼肌型;上肢伸举不能持久步行稍远需坐下休息为躯干型;咀嚼吞咽费力甚至呼吸肌麻痹为延髓型临床上最危险的是肌无力危象病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸

目前认为重症肌无力是一自家免疫性疾病主要因胸腺受某种刺激发生突变不能控制某些禁忌细胞株而任其分化增殖对自身成分(横纹肌)发生免疫反应出现肌无力

治疗重症肌无力多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物如吡啶斯的明近年来又加用免疫抑制剂如激素环磷酰胺等

外科治疗重症肌无力的适应证为伴有或不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者服抗乙酰胆碱酯酶药物剂量不断增加而症状不减轻或出现肌无力危象以及反复呼吸道感染

单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)

与胸腺瘤并存疾病之一是纯红细胞再障纯红再障可为原发的原因不清也可继发于药物感染和肿瘤实验研究表明PRCA是一自家免疫性疾病未知原因导致红细胞抗原的自身免疫反应这些抗原可存在于人体胸腺内胸腺瘤本身对红细胞生长并无直接作用可能的情况是胸腺瘤可增强免疫系统的敏感性或者胸腺瘤由高度敏感的增生系统所诱发

肾病综合征肾炎 肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了肾病综合征可以是某些肿瘤如霍奇金病全身表现的一部分可能的解释为胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应缘故

临床见到一个病人

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