烟 雾 病 十 问

  一问:什么叫烟雾病?  回答:烟雾病最初是在日本被发现,由于扩张的脑血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,日语称为moyamoya,因此被形象地称作“烟雾病”,也为moyamoya病。  烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继

正文

  一问:什么叫烟雾病?

  回答:烟雾病最初是在日本被发现,由于扩张的脑血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,日语称为moyamoya,因此被形象地称作“烟雾病”,也为moyamoya病。

  烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病,因其脑血管造影特点显示新生颅底血管如烟雾状,故得名为烟雾病。通俗点说就是由于大脑主要的供血血管堵塞了,大脑缺血或出血而引起一系列症状,这种病就叫烟雾病。该病在日本、朝鲜、韩国、中国多发,发病率约1‰,其中缺血性烟雾病占80%左右,出血性烟雾病占20%左右。

  烟雾病同脑梗塞、脑出血一样,都属于脑血管病的一种,并不是什么怪病。烟雾病是脑血管堵塞疾病。当大脑里的大血管主干道堵住时,为了保证大脑血流供应,会生出分散的‘支路’小血管来替代扩张,这时给血管打上造影剂显影时,就会发现血管像烟雾一样弥漫,实际上,烟雾病是脑血管慢性进展性狭窄的一种疾病。

  二问:什么原因可引起烟雾病?

  回答:烟雾病的病因尚不完全清楚,并且国内外专家学者对此病的观点也不一致,但目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管病。关于烟雾病产生的原因,目前尚未有明确的结论,只是找到了一些可能相关的因素,主要包括遗传因素,感染、炎症及免疫反应,细胞因子分泌异常,弹性蛋白堆积四个方面。目前认识到,烟雾病与自身免疫功能异常是明确相关的。

  三问:烟雾病会遗传么?什么人容易得这种病?

  研究发现烟雾病有家族发生的倾向,也发现了很多的烟雾病家族。所以烟雾病的患者的家属也要进行检查,排除一下无症状型烟雾病。发病具有较强的地域性,尤其是日本,朝鲜、韩国、中国也属高发区,男性发病率略多于女性,比例大致为1.2-1.5比1,成人发病率高于儿童。有些地区是烟雾病的高发地区,如山东、河北、黑龙江的一些地区。特别是某些村落集中有很多患者,这可能与环境有关。

  四问:烟雾病有什么表现和症状?

  回答:一般来说,儿童或成年人不明原因出现头痛、癫痫、肢体无力、麻木,失语,癫痫,视物模糊,一过性黑朦等,就要考虑是不是烟雾病,需要到医院做进一步的检查。另外,有些儿童智力低下,发育缓慢,部分精神不正常,也要去医院检查排除是不是烟雾病引起的。有些人表现为头痛或头晕,整天的头晕让人处于一种流动状态,很多事情在脑海中的印象渐行渐远,想忘记的、不想忘记的都在流失(整天混沌)。烟雾病的头痛表现为整个头部的疼痛,同时根据脑部缺血部位的不同略有不同。

  烟雾病分为两种类型,缺血性烟雾病和出血性烟雾病。轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等,重者则以脑梗死或脑出血起病,导致患者偏瘫、失语,昏迷甚至危及生命。

  缺血性烟雾病---发生脑梗死后就会有偏瘫、说话说不清楚或是不能说话,也有的出现视力减退,看不清东西,或是视野缺损。还有其他比较少见的症状,如不能伸舌头、吞咽困难等。严重的就会发生意识障碍,昏迷不醒。

  出血型的烟雾病---平常像正常人一样,一旦发病,会突发剧烈头痛,随后恶心、呕吐,很快就会昏迷。到医院一查是脑出血,再进一步检查是由于烟雾病引起的脑出血。这部分病人的病情都很重,严重的一直处在昏迷状态,即使经积极治疗后患者清醒了也有严重的神经肢体功能障碍。

  五问:为什么烟雾病同时会引起脑缺血和脑出血呢?

  回答:脑出血的原因很多,常见的是高血压脑出血、血管畸形、动脉瘤破裂出血等等。同样的,烟雾病也可以引起脑出血,什么原因呢?打个比方,我们脑子好比地里的庄稼,脑子里面有很多血管,血管里充满了血液,血液就像灌溉庄稼的水。如果血管堵塞了,庄稼就会缺水,脑子就会缺血,庄稼逐渐枯萎发黄(脑缺血),如果不及时解决庄稼缺水问题,会导致庄稼慢慢枯死(脑梗死),这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的原因。如果我们不想法尽快解决庄稼缺水,脑子缺血的问题,时间长了,庄稼就会旱死,脑子就会发生脑梗死。但是我们的脑子很“聪明”,大血管堵塞了,他会自动生成一些“烟雾状血管”(代偿性血管增生)。但是这些烟雾状血管毕竟不是原装的,壁很薄,容易破裂出血,一旦破裂出血,就会引起脑子里的“洪涝灾害”,一样可以淹死庄稼,影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血(旱灾),又可引起脑出血(涝灾)。 烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因地青壮年脑出血,要想到是不是由于烟雾病引起的。

  六问:如何诊断烟雾病?

  回答:从临床症状上讲,如果儿童或成年人不明原因出现面部或肢体麻木无力、失语或吐词不清、视物模糊或一过性黑朦、癫痫等,就要考虑是不是烟雾病,需要到医院做进一步的检查。另外,有些儿童智力低下,发育缓慢,部分精神不正常,也要去医院检查排除是不是烟雾病引起的。

  从影像检查上讲,如果颅脑CT和MRI影像诊断有脑缺血或脑出血情况,就要进一步行颅脑CTA或MRA检查,如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成,可以初步诊断为烟雾病。如要确诊则要行全脑血管造影DSA检查,脑血管造影是烟雾病诊断的金标准。儿童可不行全脑血管造影DSA检查,根据临床症状和颅脑CTA或MRA检查结果,即可确诊。无创性血管检查如经颅超声多普勒(TCD)可以用来判断脑血管形态和脑血流储备能力。

  从脑血流动力学上讲,还需要进一步做脑灌注CT、PET等一系列检查,进一步了解患者脑血流和脑代谢情况,评价患者脑缺血的程度,指导治疗。

  临床上,有些儿童或成年人出现了偏瘫、肢体无力麻木等症状一直查不出原因。就是因为少做了一个颅脑核磁共振血管成像MRA,就没有得到及时诊断,延误了治疗,导致了严重的残疾,给家庭和患者造成的严重后果。

  七问:烟雾病患者的预后如何?

  不及时治疗危害极大。由于大家缺乏对烟雾病的认识,导致绝大多数烟雾病患者得不到及时的诊断治疗。烟雾病若不及时治疗,约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍,65%-82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血,而且危害会越来越大。所以,及早发现,及时治疗十分重要。

  本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展,即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当,亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好,死亡率较低,后遗症少。小儿死亡率为1.5%,成人为7.5%.30%的小儿患者可遗有智能低下,成人颅内出血者死亡率高,若昏迷期较快度过,多数不留后遗症。从放射学观点来看,其自然病程多在一至数年,一旦脑底动脉环完全闭塞,当侧支循环已建立后,病变就停止发展,因此,总的来说,其预后尚属乐观。

  八问:烟雾病患者一般什么时间接受手术比较合适呢?

  回答:烟雾病手术时机选择上是很有讲究的,只有在病情稳定期手术才能达到最好的效果。出血性烟雾病患者,常表现为脑室内铸型出血,此时的手术主要为脑室内血液的引流,不适合此时进行颅内外血运重建术。对于出血型患者,颅内外血管搭桥术一般选择在脑出血3个月后进行。对于缺血型,常为脑梗塞症状,血管搭桥一般要在梗塞后1个月以后才能进行;对于急性大面积脑梗死患者,可以在急症去骨瓣减压的过程中予以行硬膜翻转颞肌贴敷术,所以手术时机要根据具体的临床情况和患者的症状进行慎重选择,采取相应手术方式。

  烟雾病一般都表现为双侧,双侧的手术治疗才能有效地阻止患者病情进一步发展,降低患者再次出现脑梗死和脑出血的风险。否则只做单侧,不做对侧,那最多算是治好了一半。

  九问:烟雾病患者应该注意哪些事项?

  回答:烟雾病早期确诊进行外科手术干预是最主要的治疗方式。另外,烟雾病病人在日常生活中要避免过度换气的行为,可以通过二氧化碳口罩、或者牛皮纸袋等来避免。就是病人将呼出的二氧化碳再吸回来,这样身体内的化学感受器感觉到体内二氧化碳浓度升高,会协调大脑血管扩张,可以提供更多的氧。而过度换气造成体内二氧化碳浓度低,大脑认为不缺氧,会让血管收缩,这对本来供血量不足的大脑是非常危险的。避免过度换气和卒中后病人进高压氧舱吸氧是不矛盾的,卒中病人进高压氧舱吸氧是通过氧浓度的提升来减少缺血神经元的损害,但要注意吸氧同时保证二氧化碳的平衡。另外,病人一定要避免去高危地区或从事高危行动,如攀高、游泳等运动,因为人发生一过性肢体无力,如果在攀高、游泳、开车中就是非常危险的。另外病人维持健康的生活方式很重要。

  十问:烟雾病可以治疗吗?怎么治疗?

  回答:前几年,患者一旦被诊断为烟雾病,患者就像被判了死刑,患者及家属感到非常恐惧,束手无策。许多医生也认为该病为先天异常,内科保守治疗效果差,外科也没有根治的办法,是不治之症。近几年,随着社会的进步和医学的发展,烟雾病不再是不治之症,目前应用外科手术治疗烟雾病,收到较好疗效。外科手术主要包括直接血运重建术(颅内外血管搭桥术)和间接血运重建术(脑-硬脑膜-动脉血管融通术(EDAS)、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等)及综合治疗,其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法,是当今世界最先进的治疗方案。血管重建类似于“南水北调”工程。直接血运重建手术,我们简称为血管搭桥,就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像庄稼地里管道堵塞,庄稼无法灌溉,为缓解旱情,找来其他地方的水灌溉一个道理。搭桥可以直接改善脑供血。间接血运重建手术是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织等贴附在颅内的脑子表面,脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。通过颅外血运重建到颅内,以缓解脑内动脉供血不足,通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路,改善脑内血流,脑子的血供改善以后,对于烟雾状血管的需求会逐渐减低,从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险,改善患者的预后。

  另外应用远程预缺血训练方法,或促进血液侧枝循环代偿和血管新生的药物的药物也有治疗价值。

  拨开“烟雾”,见到彩虹。

  烟雾病并不是一种怪病,也并非罕见,在近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。但临床上因对本病的认识不足,容易被误诊漏诊。通过早期症状的甄别,及时进行CTA或MRA、DSA检查常常能得到确诊,之后进行早期手术干预,常能取得良好的预后。

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