三叉神经痛的外科治疗

三叉神经痛是一种以发作性、电击样或烧灼样面部疼痛为主要症候群的疾病。三叉神经痛的发病率为182/10万人,在临床上分为原发性和继发性两大类。继发性三叉神经痛是由于三叉神经传导通路上受肿瘤或其他病变影响而导致面部疼痛,原发性三叉神经痛是由于三叉神经本身因素引起的,面部疼痛范围见图1

正文

三叉神经痛是一种以发作性、电击样或烧灼样面部疼痛为主要症候群的疾病。三叉神经痛的发病率为182/10万人,在临床上分为原发性和继发性两大类。继发性三叉神经痛是由于三叉神经传导通路上受肿瘤或其他病变影响而导致面部疼痛,原发性三叉神经痛是由于三叉神经本身因素引起的,面部疼痛范围见图1。本文主要讨论原发性三叉神经痛的外科治疗手段。

发病机制

原发性三叉神经痛的发病机制尚未完全明了,主要有以下两种假说:

血管压迫 解剖研究发现约半数三叉神经痛患者中三叉神经根与血管有接触,因此认为TN 是由于三叉神经根在进入桥脑的所谓REZ区受到血管搏动性压迫所致,该区被认为是中枢神经和周围神经髓鞘的交接区,无雪旺氏细胞包裹,对搏动性和跨越性压迫特别敏感,易形成微血管压迫。血管持续搏动对三叉神经核传入异常冲动,导致TN的发生。

中枢病变 在对多发性硬化(Multiple sclerosis, MS)的研究中发现约有2~4%的MS病人合并有TN,发病率远高于散发病例。研究发现MS的中枢广泛脱髓鞘影响了三叉神经核,导致了TN的发生。

药物治疗 三叉神经痛可以通过药物缓解,通常使用的是抗癫痫类药物,药理作用是阻止脑内异常电位向正常部位传递,最常用的药物是卡马西平,但长期使用有肝损等并发症的可能。

外科治疗

TN的外科治疗手段多样,但没有一种方法有效率能达到100%。根据手术进路,分为两大类:经颅内手术和经颅外手术。前者包括三叉神经根微血管减压术(microvascular decompression,MVD),三叉神经感觉根部分切断术(partial trigeminal rhizotomy,PTR),以及三叉神经脊髓束切断术。经颅外手术包括经皮选择性三叉神经半月节温控射频热凝术(percutaneous radiofequency thermocoagulation,PRT),球囊微压迫术(balloon microcompression,BMC)或三叉神经半月节甘油注射(glycerol gangliolysis,GG)以及三叉神经周围支切断术。

MVD 根据血管压迫理论,三叉神经根MVD成为外科手术治疗TN的主要方法之一,被认为是一种去病因手术。手术通常采用乙状窦后进路,全麻下耳后弧形切口,切开皮肤、软组织直达骨质,向前掀起并固定皮瓣,在乙状窦横窦后方向后下扩大骨窗至2~3 cm,切开硬脑膜并固定(图2)。缓慢放出部分脑脊液并向后上轻压小脑,开放桥池、蛛网膜,进而到达小脑脑桥角间隙,在显微镜下可见到三叉神经神经根。仔细分离压迫血管和神经后(图3),在神经根部与“责任血管”(offending vesse1)之间垫以涤纶片、肌膜等组织,以解除血管对神经根的压迫。

通常在MVD麻醉清醒后,面部疼痛即消失,多数报告近期有效率为82~95%,远期有效率为75~87%。术后疼痛复发率各家报告不一,分别为3~20%,术后复发多发生在术后1~2年。术后5年复发率在2%以下,10年复发率1%以下,复发后再次手术仍可达到85%的有效率。

并发症的发生受多种因素的影响,多数报告认为手术并发症发生率与年龄大小无统计学差异。因此只要患者能耐受手术和麻醉,MVD无年龄限制。手术操作技能是影响并发症发生率的重要因素。并发症包括死亡、脑出血、小脑损伤、面肌无力、听力障碍、眼肌麻痹、面部麻木、脑脊液漏和化学性或细菌性脑膜炎等。随着显微神经手术技术的不断熟练,以上手术并发症的发生率逐渐降低,MVD对手术技巧熟练的术者来说是一个安全简单的手术。

近年来,神经内窥镜已在MVD术中应用。内窥镜能清晰观察到桥小脑角和脑干腹侧面等深部结构,应用内窥镜后能减轻对脑组织和颅神经的牵拉,从而提高手术成功率,降低手术并发症,而且应用内窥镜能观察到细小的压迫血管,减少压迫血管的遗漏,降低术后复发率。

PTR PTR的手术进路同MVD,暴露三叉神经后,用显微剪切断感觉根外2/3,适用于那些手术中不能发现明确压迫神经的血管,无法行MVD手术的患者。三叉神经感觉根部分切断术既可解除疼痛,又保留运动根和感觉根第一支,咀嚼功能不受影响,眼部感觉正常,角膜反射存在,无眼部并发症。该手术切断三叉神经的节后纤维,中枢段退变,不会再生,几乎无复发病例,术后止痛效果良好。

三叉神经脊髓束切断术:三又神经脊髓束接受来自三叉神经、中间神经、舌咽神经、迷走神经的痛温觉纤维,其中痛觉纤维止于尾核,将三叉神经脊髓束或尾核破坏后,可造成上述神经分布区的痛觉消失而解除疼痛。手术方法比较复杂,从后颅凹开颅切除枕骨大孔后缘及环椎后弓,在四脑室下部闩平面或其下方4-8毫米处切断三叉神经脊束核尾核。其优点是能保留面部触觉和角膜反射,不影响运动支,止痛范围广。缺点是需开颅、缺乏精确定位、复发率较高,且有一定的并发症,包括共济失调、对侧偏身感觉障碍、喉返神经麻痹等。目前临床上基本已弃用该手术方法,但对于某些晚期口腔、鼻咽癌引起的面痛或疼痛范围广、包括中间、舌咽、迷走神经分布区及传入神经阻滞性疼痛者,仍可以考虑选用此方法止痛。

PRT 感觉神经纤维分为有髓鞘的A纤维和无髓鞘C纤维两种。A纤维按其粗细又分为α、β、γ、δ四种,痛觉由较细的Aδ类和C类纤维传导。Aδ和C 类纤维对热的敏感性高,当温度在60~70℃时,该纤维首先被破坏,使感觉神经中的疼痛冲动传导停止,采用射频热凝能选择性破坏此类纤维,阻止痛觉传导,而保留了触觉功能,以达到解除疼痛的治疗效果。

手术操作相对比较简单,局麻下将穿刺针经皮穿刺入卵圆孔的三叉神经半月节,可以徒手穿刺,随着神经影像技术的发展,穿刺也可在C型臂电视X线机或CT薄层扫描引导下进行(图4)。

PRT治疗后疼痛立即消失可达96~100%,5年有效率在53~87%,疼痛复发后可反复手术,疼痛缓解率为90~100%。

该手术手法简单,无须进颅,局麻下即可完成。手术安全,无严重并发症,但最大的弊端是易引起角膜感觉减退,手术时应密切注意角膜反射。

GG 手术方法与PRT穿刺相同。在X线监护下穿刺卵圆孔,根据造影剂显示Meckle腔大小,注入甘油0.2~0.4ml。由于甘油是三个碳原子的低分子物质,依其神经毒性对较细小的有髓鞘和无髓鞘纤维以及对周围神经的神经束、轴索造成损害达到治疗目的。近期效果令人乐观,疼痛缓解率77~90%。远期效果较差,5年后复发率34~83%。

手术并发症除面部感觉缺失、角膜感觉减弱外,因穿刺及注入甘油剂,化脓性脑膜炎是其较重的并发症。由于本方法复发率较高,甘油的弥散难于控制,存在一定风险。目前这一技术已较少应用或弃用。

BMC 临床观察发现三叉神经半月节压迫可产生类似MVD术后治疗的效果,其治疗机制尚不清楚。治疗过程需要全麻。在X线监视下用14号穿刺针穿刺卵圆孔,将Fogarfy球囊导管推出穿刺针尖1cm,即送入Meckle腔。取0.1~1ml造影剂缓慢注入球囊,达到足够的压迫,维持1~6分钟后,抽出造影剂,使球囊回缩,退出导管(见图5)。

早期几乎所有病人疼痛得到缓解,一年复发率6~14%,复发后再次治疗有效。面部感觉缺失是最常见的并发症。

三叉神经周围支撕脱术 主要针对单一分支的三叉神经痛,根据面部疼痛发作部位,在颏孔、眶下孔、下齿槽神经孔处作神经撕脱。手术简单,但复发率高,远期复发率几近100%,适用于老年不能耐受全麻的病人。

TN的阶段治疗方案

经过长期随访及对照研究结论认为,对TN的治疗大致分为二个阶段:第一步,早期首选药物治疗。第二步,保守治疗无效时选择手术治疗。对一般状况好,较年轻病人首选MVD:术中发现血管压迫者采用MVD,否则行感觉根部分切断;老年人又不能耐受手术可选择PRT。对于手术效果不佳或疼痛复发者,MVD术后复发者可采用PRT,PRT复发者可再次行PRT治疗。

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