难治性癫痫患儿的新希望——生酮饮食

近年来,我科接诊的难治性癫痫患儿越来越多,为了给大家提供更多的治疗手段,给大家带来新的希望,我科已开展生酮饮食治疗,如有需要,请和我们联系。2015年7月,人民卫生出版社发行的《临床诊疗指南——癫痫病分册》一书指出:癫痫的治疗手段包含药物治疗、外科治疗和生酮饮食治疗三种手段。生酮

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近年来,我科接诊的难治性癫痫患儿越来越多,为了给大家提供更多的治疗手段,给大家带来新的希望,我科已开展生酮饮食治疗,如有需要,请和我们联系。

2015年7月,人民卫生出版社发行的《临床诊疗指南——癫痫病分册》一书指出:癫痫的治疗手段包含药物治疗、外科治疗和生酮饮食治疗三种手段。生酮饮食用于儿童难治性癫痫已有数十年的历史,虽然机制目前尚不清楚,但其有效性和安全性已得到了公认。生酮饮食由于特殊的食物比例配置,开始较难坚持,但如果癫痫发作控制后,患儿多能良好耐受。

生酮饮食(ketogenic diet,KD)是由高脂肪、低碳水化合物和适当蛋白质构成的一种食物组合,它将身体的主要代谢能源从利用葡萄糖转变为利用脂肪,通过肝脏代谢产生酮体,使人体处于酮症状态。从而用于治疗和控制孩 子的癫痫发作,特别是儿童难治性癫痫。与药物和手术相比,生酮饮食副作用少而且多是一过性可预防的。生酮饮食控制发作后,可减少抗癫痫药的使用,从而减少药物潜在的副作用,并保护和改善孩子的认知功能。

生酮饮食适应症:生酮饮食广泛用于治疗儿童难治性癫痫,有效治疗多种发作类型的儿童和成人癫痫,如:失神发作、肌阵挛发作、全面强直发作、全面强直-阵挛发作、局灶性发作,以及继发全面性发作。对以跌倒为主要表现的痉挛发作、肌阵挛发作、失张力发作及不典型失神发作等,可能更为有效。尤其令人关注的,生酮饮食疗法可以作为葡萄糖转移酶І缺乏症(GLUT-І)、丙酮酸脱氢酶缺乏症的一线治疗。而且,KD 不但适用于难治性癫痫或不能耐受药 物不良反应的患者,对自闭症、Rett 综合征等也有作用。

生酮饮食禁忌症:包括:脂肪酸转运或氧化缺陷、酮体生成/分解缺陷、丙酮酸羧化酶缺乏症、某些特殊的线粒体病等。

生酮饮食起效时间及疗程:多数情况下,对生酮饮食疗法有反应的孩子在 1~3 个月内便可观察到疗效,但是由于个体差异,少数孩子需要更长的时间观察疗效(6~12 个月),也有少数孩子生酮一周内便有效甚至完全无发作。所以,一般情况下建议通 过 6 个月的观察期来观察其疗效。生酮的过程中需要由专业人员根据患者的实际情况对饮食进行不断调整,找到最适生酮比例,以达到最好的效果。

在生酮饮食起效后建议至少坚持运用 2 年,并根据孩子的情况决定是否需要延长时间。在此期间如果孩子控制情况好,可以在医生的指导下逐渐减少抗癫痫药的使用;生酮比例也可以在专业营养师 的指导下逐渐降低,使患者的饮食具有更大的自由度,更接近正常饮食。理想的状态是控制住癫痫患者的发作并过渡到正常饮食。在发作控制的患者,80%的人停止生酮后仍可保持无发作。

生酮饮食治疗的疗效:据几十年的文献报道,16%的患儿发作控制,30-40%的患儿发作减少>90%,50%的患儿发作减少>50%。所以,近年来,生酮饮食已经成为难治性癫痫患儿的另一种希望。

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